Morbus Stargardt - Versionsgeschichte

WeigandM am 6. Februar 2020 um 14:42 Uhr

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Die Seite wurde neu angelegt: „Der Morbus Stargardt ist eine ererbte, in der Regel bereits im Jugendalter auftretende Erkrankung der Netzhautmitte. Dort befindet sich die '''Makula''', der B…“

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Der Morbus Stargardt ist eine ererbte, in der Regel bereits im Jugendalter auftretende Erkrankung der Netzhautmitte. Dort befindet sich die '''Makula''', der Bereich des scharfen Sehens. Deshalb ist der Morbus Stargardt mit einer erheblichen Reduktion der Sehschärfe bis auf 10 % oder gar 2 % verbunden. Eine vollständige Erblindung droht in der Regel jedoch nicht, weil das orientierende Sehen mit Hilfe der Randbereiche der Netzhaut erhalten bleibt. Neben dem etwas selteneren [[Morbus Best]] und etwa 50 weiteren Formen gehört der Morbus Stargardt zur Gruppe der mit dem Jugendalter verbundenen [[Juvenile Makuladystrophien|(juvenilen) Makuladystrophien]]. Er ist derzeit nicht heilbar, da noch keine ursächliche Gentherapie zur Verfügung steht. Die Erkrankung ist nach dem Augenarzt und Hochschullehrer Karl Bruno Stargardt (1875-1927) benannt, der sie 1909 als Erster beschrieben hat.
== Ursachen ==
Das Umwandeln von Lichtreizen zu Sinnesinformation in den Sehzellen ('''Photorezeptoren''') der Netzhaut ist ein komplexer physikalisch-chemischer Prozess unter Beteiligung eines roten Farbstoffs namens Sehpurpur. Dieses Molekül besteht aus zwei Untereinheiten. Unter Lichteinwirkung trennen sich diese voneinander. Die Mischung dieser beiden getrennten Unterheinheiten wird als Sehgelb bezeichnet. In gesunden Zapfen wird aus dem Sehgelb in einem vielstufigen Prozess Sehpurpur zurückgewonnen. Beim Morbus Stargardt liegen Gendefekte in der Netzhaut vor, so dass diese Rückgewinnung gestört ist. Abbauprodukte des Sehgelb reichern sich in der Netzhaut an und können im Rahmen einer Untersuchung des Augenhintergrunds (Fundus) als fleckenartige gelbe Ablagerungen gesehen werden. Diesem Umstand verdankt der Morbus Stargardt seinen Beinamen '''Fundus flavimaculatus'''.
== Verlauf und Auswirkungen auf das Sehvermögen ==
Häufig beginnt die Erkrankung im Alter zwischen 10 und 20 Jahren mit einem plötzlichen massiven Verlust an [[Sehschärfe]]. Seltener erfolgt der Sehverlust schleichend. Der Prozess einer weiteren Sehverschlechterung kann sich über Monate oder Jahre hinziehen und in Schüben oder aber kontinuierlich verlaufen. Tritt die Erkrankung in einem späteren Alter auf, ist der Verlauf in der Regel langsamer. Bei vielen Betroffenen bleibt eine Restsehschärfe von etwa 10 % erhalten. Lesen von Buch- oder Zeitungsdruck ist nur unter Einsatz optisch oder elektronisch vergrößernder Sehhilfen möglich. Während das Sehen von Details und damit die Fähigkeit, visuell zu Lesen und Personen sowie Gegenstände auf Entfernung zu erkennen eingeschränkt ist, bleibt das orientierende Sehen mit den Netzhautrandbereichen intakt. Das bedeutet u. A., dass mit dem Morbus Stargardt ursächlich keine Nachtblindheit verbunden ist. Bei Tage sind Betroffene jedoch blendungsempfindlich. Da in der erkrankten Netzhautmitte viele der für das Farbensehen zuständigen Zapfen-Zellen liegen, kommt es auch zu Farbwahrnehmungsstörungen.

In Einzelfällen mündet der Morbus Stargardt in eine [[Zapfen-Stäbchen-Dystrophie (ZSD)]]. Dabei sinkt die Sehschärfe auf 2 % oder weniger ab. Da nunmehr neben dem zentralen auch das äußere Gesichtsfeld betroffen ist, fällt auch das orientierende Sehen weitestgehend weg. Betroffene werden dann als gesetzlich blind eingestuft.
== Nützliche Hilfsmittel und Arbeitstechniken ==
Die Auswirkungen des Morbus Stargardt auf das Sehvermögen sind von Person zu Person unterschiedlich. Deshalb darf sich die Empfehlung sehbehinderten- bzw. blindenspezifischer Hilfsmittel und Arbeitstechniken nicht allein am Krankheitsbegriff orientieren. Vielmehr müssen Hilfsmittel und Arbeitstechniken auf das aktuelle Sehvermögen - vor Allem [[Sehschärfe]] und [[Gesichtsfeld]] - sowie die individuellen Anforderungen am Arbeitsplatz zugeschnitten sein. Dies bedeutet, dass Sehhilfenanpassungen und Hilfsmittelberatungen nach einer Veränderung des Sehstatus oder des Tätigkeitsprofils unbedingt wiederholt werden sollten.
Die folgenden Aussagen sind deshalb nur als allgemeine Leitsätze zu verstehen und ersetzen '''in keinem Fall''' eine individuelle Low Vision- oder EDV-Beratung:
*Der Hilfsmitteleinsatz zielt meist auf die Verbesserung der Lesefähigkeit ab.
*Kantenfilterbrillen helfen, die reduzierte Kontrastsehfähigkeit auszugleichen.
== Behandlung ==
Da es sich beim Morbus Stargardt um eine ererbte Erkrankung handelt, müsste eine ursächliche Behandlung in einer Gentherapie bestehen. Diese ist derzeit allerdings noch nicht verfügbar.
== Zahlen und Fakten ==
Von Morbus Stargardt sind in Deutschland schätzungsweise 8 000 Menschen betroffen.
== Weiterführende Informationen ==
=== Augenheilkundliches Hintergrundwissen ===
*[https://www.brillen-sehhilfen.de/auge/netzhaut-retina.php Netzhaut des Auges (Retina): Aufbau und Funktion] - eine Webseite des Ratgebers „Brille und Sehen“
=== Selbsthilfeorganisationen ===
*[https://www.pro-retina.de/ PRO RETINA Deutschland e. V.] ist eine Selbsthilfevereinigung von Menschen mit verschiedensten Formen von Netzhauterkrankungen.
=== Filme und Simulationen ===
*[https://www.pro-retina.de/simulation/makuladegeneration Sehbehinderungssimulator für Makuladegeneration] in Zusammenarbeit von PRO RETINA Deutschland e.V. und dem Interessenverband der Betriebskrankenkassen
=== Broschüren ===
[[Category:Augenerkrankungen]]
[[Category:Augenerkrankungen, Sehbehinderung/Blindheit, Rehabilitation]]

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 *[https://www.pro-retina.de/simulation/makuladegeneration Sehbehinderungssimulator für Makuladegeneration] in Zusammenarbeit von PRO RETINA Deutschland e.V. und dem Interessenverband der Betriebskrankenkassen
-[[Category:Augenerkrankungen]]
 [[Category:Augenerkrankungen, Sehbehinderung, Blindheit]]

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 Der Morbus Stargardt ist eine ererbte, in der Regel bereits im Jugendalter auftretende Erkrankung der Netzhautmitte. Dort befindet sich die '''Makula''', der Bereich des scharfen Sehens. Deshalb ist der Morbus Stargardt mit einer erheblichen Reduktion der Sehschärfe bis auf 10&nbsp;% oder gar 2&nbsp;% verbunden. Eine vollständige Erblindung droht in der Regel jedoch nicht, weil das orientierende Sehen mit Hilfe der Randbereiche der Netzhaut erhalten bleibt. Neben dem etwas selteneren [[Morbus Best]] und etwa 50 weiteren Formen gehört der Morbus Stargardt zur Gruppe der mit dem Jugendalter verbundenen [[Juvenile Makuladystrophien|(juvenilen) Makuladystrophien]]. Er ist derzeit nicht heilbar, da noch keine ursächliche Gentherapie zur Verfügung steht. Die Erkrankung ist nach dem Augenarzt und Hochschullehrer Karl Bruno Stargardt (1875-1927) benannt, der sie 1909 als Erster beschrieben hat.
 == Ursachen ==
-Das Umwandeln von Lichtreizen zu Sinnesinformation in den Sehzellen ('''Photorezeptoren''') der Netzhaut ist ein komplexer physikalisch-chemischer Prozess unter Beteiligung eines roten Farbstoffs namens Sehpurpur. Dieses Molekül besteht aus zwei Untereinheiten. Unter Lichteinwirkung trennen sich diese voneinander. Die Mischung dieser beiden getrennten Unterheinheiten wird als Sehgelb bezeichnet. In gesunden Zapfen wird aus dem Sehgelb in einem vielstufigen Prozess Sehpurpur zurückgewonnen. Beim Morbus Stargardt liegen Gendefekte in der Netzhaut vor, so dass diese Rückgewinnung gestört ist. Abbauprodukte des Sehgelb reichern sich in der Netzhaut an und können im Rahmen einer Untersuchung des Augenhintergrunds (Fundus) als fleckenartige gelbe Ablagerungen gesehen werden. Diesem Umstand verdankt der Morbus Stargardt seinen Beinamen '''Fundus flavimaculatus'''.
+Das Umwandeln von Lichtreizen zu Sinnesinformation in den Sehzellen ('''Photorezeptoren''') der [https://de.wikipedia.org/wiki/Netzhaut Netzhaut] ist ein komplexer physikalisch-chemischer Prozess unter Beteiligung eines roten Farbstoffs namens Sehpurpur. Dieses Molekül besteht aus zwei Untereinheiten. Unter Lichteinwirkung trennen sich diese voneinander. Die Mischung dieser beiden getrennten Unterheinheiten wird als Sehgelb bezeichnet. In gesunden Zapfen wird aus dem Sehgelb in einem vielstufigen Prozess Sehpurpur zurückgewonnen. Beim Morbus Stargardt liegen Gendefekte in der Netzhaut vor, so dass diese Rückgewinnung gestört ist. Abbauprodukte des Sehgelb reichern sich in der Netzhaut an und können im Rahmen einer Untersuchung des Augenhintergrunds (Fundus) als fleckenartige gelbe Ablagerungen gesehen werden. Diesem Umstand verdankt der Morbus Stargardt seinen Beinamen '''Fundus flavimaculatus'''.
 == Verlauf und Auswirkungen auf das Sehvermögen ==
 Häufig beginnt die Erkrankung im Alter zwischen 10 und 20 Jahren mit einem plötzlichen massiven Verlust an [[Sehschärfe]]. Seltener erfolgt der Sehverlust schleichend. Der Prozess einer weiteren Sehverschlechterung kann sich über Monate oder Jahre hinziehen und in Schüben oder aber kontinuierlich verlaufen. Tritt die Erkrankung in einem späteren Alter auf, ist der Verlauf in der Regel langsamer. Bei vielen Betroffenen bleibt eine Restsehschärfe von etwa 10&nbsp;% erhalten. Lesen von Buch- oder Zeitungsdruck ist nur unter Einsatz optisch oder elektronisch vergrößernder Sehhilfen möglich. Während das Sehen von Details und damit die Fähigkeit, visuell zu Lesen und Personen sowie Gegenstände auf Entfernung zu erkennen eingeschränkt ist, bleibt das orientierende Sehen mit den Netzhautrandbereichen intakt. Das bedeutet u.&nbsp;A., dass mit dem Morbus Stargardt ursächlich keine Nachtblindheit verbunden ist. Bei Tage sind Betroffene jedoch blendungsempfindlich. Da in der erkrankten Netzhautmitte viele der für das Farbensehen zuständigen Zapfen-Zellen liegen, kommt es auch zu Farbwahrnehmungsstörungen.
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 In Einzelfällen mündet der Morbus Stargardt in eine [[Zapfen-Stäbchen-Dystrophie (ZSD)]]. Dabei sinkt die Sehschärfe auf 2&nbsp;% oder weniger ab. Da nunmehr neben dem zentralen auch das äußere Gesichtsfeld betroffen ist, fällt auch das orientierende Sehen weitestgehend weg. Betroffene werden dann als gesetzlich blind eingestuft.
 == Nützliche Hilfsmittel und Arbeitstechniken ==
-Die Auswirkungen des Morbus Stargardt auf das Sehvermögen sind von Person zu Person unterschiedlich. Deshalb darf sich die Empfehlung sehbehinderten- bzw. blindenspezifischer Hilfsmittel und Arbeitstechniken nicht allein am Krankheitsbegriff orientieren. Vielmehr müssen Hilfsmittel und Arbeitstechniken auf das aktuelle Sehvermögen - vor Allem [[Sehschärfe]] und [[Gesichtsfeld]] - sowie die individuellen Anforderungen am Arbeitsplatz zugeschnitten sein. Dies bedeutet, dass Sehhilfenanpassungen und Hilfsmittelberatungen nach einer Veränderung des Sehstatus oder des Tätigkeitsprofils unbedingt wiederholt werden sollten.
+Die Auswirkungen des Morbus Stargardt auf das Sehvermögen sind von Person zu Person unterschiedlich. Deshalb darf sich die Empfehlung sehbehinderten- bzw. blindenspezifischer [[assistive Technologie|Hilfsmittel]] und [[Arbeitstechniken]] nicht allein am Krankheitsbegriff orientieren. Vielmehr müssen Hilfsmittel und Arbeitstechniken auf das aktuelle Sehvermögen - vor Allem [[Sehschärfe]] und [[Gesichtsfeld]] - sowie die individuellen Anforderungen am Arbeitsplatz zugeschnitten sein. Dies bedeutet, dass Sehhilfenanpassungen und [[Hilfsmittelberatung]]en nach einer Veränderung des Sehstatus oder des Tätigkeitsprofils unbedingt wiederholt werden sollten.
 Die folgenden Aussagen sind deshalb nur als allgemeine Leitsätze zu verstehen und ersetzen '''in keinem Fall''' eine individuelle Low Vision- oder EDV-Beratung:
 *Der Hilfsmitteleinsatz zielt meist auf die Verbesserung der Lesefähigkeit ab.
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 === Filme und Simulationen ===
 *[https://www.pro-retina.de/simulation/makuladegeneration Sehbehinderungssimulator für Makuladegeneration] in Zusammenarbeit von PRO RETINA Deutschland e.V. und dem Interessenverband der Betriebskrankenkassen
-=== Broschüren ===
 [[Category:Augenerkrankungen]]
 [[Category:Augenerkrankungen, Sehbehinderung, Blindheit]]