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2019-11-10T20:25:13Z

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== Usher-Syndrom als mögliche Begleiterkrankung zur Sehbehinderung bzw. Erblindung ==

Das '''Usher-Sydrom''' ist eine Erbkrankheit, die zwei Sinnesorgane, das Auge und das Ohr betreffen. Es geht immer mit einer Hörstörung im Innenohr und einer später einsetzenden Netzhauterkrankung einher.
Der Name der Netzhauterkrankung lautet "[[Retinopathia Pigmentosa]]" und wird mit "RP" abgekürzt.
Da die Ausprägung der Erbkrankheit unterschiedlich stark sein kann, konnten die Genetiker drei Hauptarten dieses Gendefekts ausmachen.

'''Typ 1 (Bezeichnung USH1):'''
Bei dieser Form wird der Betroffene gehörlos geboren.
Die beginnende RP kann ab dem 10. Lebensjahr diagnostiziert werden. Daher sind Sprachverständnis und Sprechenlernen nur schwer möglich.
Manche Betroffene leiden auch unter Gleichgewichtsstörungen.

'''Typ 2 (Bezeichnung USH2):'''
In diesem Fall werden die Betroffenen mit einer hochgradig, gleichbleibenden Schwerhörigkeit geboren.
Während der Pubertät setzt die RP ein.

'''Typ 3 (Bezeichnung USH3):'''
Dieser Subtyp kommt ganz selten vor und wird zumeist auch aufgrund des milden Krankheitsverlaufs oft als solche nicht erkannt.
Der Betroffene wird hörend geboren.
Der Gehörverlust setzt nach der Geburt ein und verschlechtert sich auch mit der Zeit. Erst in der zweiten Lebenshälfte setzt die RP ein.

Der Usher-Betroffene kommt in der Regel gehörlos oder schwerhörig zur Welt, und mit zunehmendem Alter verschlechtert sich auch sein Sehvermögen (sogenannter Tunnelblick), in den meisten Fällen bis hin zur absoluten Blindheit.
Erst wenn beide Symptome bei einer Person auftreten, kann davon ausgegangen werden, dass hier die Erbkrankheit Usher-Syndrom vorliegen könnte.
Dies kann über einen genetischen Test diagnostiziert werden.

In Deutschland sind schätzungsweise 5000 Menschen vom Usher-Syndrom betroffen.

Therapiemöglichkeiten gibt es bis heute keine, da es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt.

Die hochgradige Schwerhörigkeit kann derzeit am besten mit Hörgeräten bzw. Cochlea-Implantaten zumindest teilweise ausgeglichen werden, besonders bei Kindern, um den Spracherwerb zu ermöglichen und zu erleichtern.
Viele Schwerhörige beherrschen die Lautsprache und lesen von den Lippen ab. Bei vollständiger Gehörlosigkeit wird die Gebärdensprache vermittelt.
Durch die fortschreitende Sehbehinderung wird diese Art der Kommunikation erheblich erschwert. Tritt die Hörschädigung beim Usher-Syndrom in Kombination mit einer Erblindung auf, lernen die Patienten eine taktile Gebärdensprache oder die Kommunikation über das sogenannte Lormen.

Usher-Syndrom - Versionsgeschichte

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